Encefalopatía en niños con falla hepática aguda

SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Y ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA

Encefalopatía: la encefalopatía hepática (HE) es un síndrome neuropsiquiátrico asociado con la disfunción hepática. Tiene una incidencia aproximada del 15% al momento del diagnóstico.

La EH está determinada por evaluaciones clínicas seriales de comportamiento, cognición, examen neurológico y, ocasionalmente, electroencefalograma (EEG) para categorizar al paciente en una de las cinco etapas clínicas de encefalopatía, que van desde el estadio 0 (evidencia mínima o nula de disfunción neurológica) hasta Etapa IV. Las etapas de encefalopatía se definen de forma ligeramente diferente en bebés y niños de hasta 48 meses de edad en comparación con niños mayores y adultos.  La estadificación clínica de HE se desarrolló originalmente para evaluar a los pacientes con cirrosis en lugar de insuficiencia hepática aguda (IHA). No obstante, se ha encontrado que el sistema de puntuación tiene importantes implicaciones clínicas y pronósticas en adultos y niños con IHA.

La encefalopatía hepática no siempre es clínicamente aparente en bebés y niños pequeños. Distinguir la encefalopatía hepática de otras causas de un estado mental alterado como sepsis, hipotensión, alteraciones electrolíticas, hipoglucemia, ansiedad o “psicosis en la unidad de cuidados intensivos (UCI)” es difícil para todos los grupos de edad. La hiperamonemia juega un papel central en el desarrollo de HE en la mayoría de los casos. Aunque un nivel específico de amoniaco no da como resultado un grado predecible de encefalopatía, un nivel de amoníaco igual o superior a 200 micro moles / l se ha asociado con una mayor mortalidad.

El tratamiento inicial de HE incluye minimizar el exceso de estimulación, la cabeza elevada a un ángulo de 20 a 30 grados, tratar la sospecha de sepsis y, si es posible, eliminar los medicamentos sedantes que pueden afectar el estado mental. Para los pacientes con EH progresiva asociada con hiperamonemia, sugerimos el tratamiento médico con lactulosa, que se usa empíricamente, aunque solo hay pruebas débiles para sugerir que es efectiva. La dosis inicial de lactulosa es de 0.4 a 0.5 g / kg cada dos horas por vía oral o por sonda nasogástrica, con la dosis ajustada según sea necesario para producir de dos a tres heces blandas por día. “Descontaminación” intestinal con rifaximina o neomicina puede usarse como un tratamiento de segundo nivel, pero la ototoxicidad y la nefrotoxicidad son riesgos potenciales cuando se usa neomicina. La restricción de la ingesta de proteínas a no más de 1 g / kg / día puede ayudar a reducir la producción de amoníaco. Los secuestradores de amoníaco utilizados para tratar pacientes con defectos del ciclo de la urea no se han estudiado adecuadamente y rara vez se utilizan en la insuficiencia hepática aguda (IHA).

Algunos pacientes con HE desarrollan un aumento clínicamente importante en la presión intracraneal, que puede tener consecuencias devastadoras. La monitorización directa de la presión intracraneal es el procedimiento más sensible y específico que se debe utilizar en comparación con procedimientos neuroradiográficos menos invasivos, como la tomografía computarizada (TC) craneal o la ecografía transcraneal.

Los niños con FHA pueden experimentar convulsiones generalizadas o focales, o convulsiones no clínicas. En la mayoría de los casos, el tratamiento comienza con fenitoína, pero las prácticas son variables y no existe un estándar de atención definitivo. Para las convulsiones que son refractarias a la fenitoína, las opciones terapéuticas pueden incluir infusión de midazolam, fenobarbital, levetiracetam o topiramato . La selección del fármaco depende del estado mental del paciente, la estabilidad fisiológica, la disponibilidad de la monitorización del EEG para valorar las infusiones de fármacos y la experiencia institucional.

Edema cerebral

El edema cerebral es una complicación potencialmente mortal en FHA. Puede llevar a una lesión cerebral isquémica e hipóxica, o a una hernia de tronco cerebral y a la muerte. Ocurre más comúnmente en aquellos con encefalopatía hepática avanzada (estadio III o IV) y puede progresar rápidamente.

La detección de edema cerebral en las primeras etapas es difícil, porque la monitorización no invasiva con evaluación clínica o estudios radiográficos carece de sensibilidad. La medida más sensible de la presión intracraneal (ICP) requiere la colocación quirúrgica de un monitor ICP. La decisión sobre el inicio de la monitorización de la PIC debe equilibrar la necesidad de un control constante en un paciente intubado y comatoso frente al riesgo de hemorragia. Las decisiones para proceder deben tomarse con la consulta de especialistas en neurología pediátrica y neurocirugía. En general, la monitorización de la PIC está reservada para pacientes con encefalopatía en estadio III o IV. Los riesgos informados incluyen sangrado en 10 a 20 por ciento de los pacientes, aunque la cantidad de sangrado es a menudo mínima. Una vez que el monitor ICP está en su lugar y funciona correctamente, puede ser una herramienta valiosa para evaluar continuamente la respuesta a ICP y su tratamiento. El monitor ICP también se considera valioso durante los procedimientos quirúrgicos, incluido el trasplante de hígado, para medir el líquido y el tratamiento médico del paciente inconsciente.

El monitoreo de la presión intracraneal en los niños sigue siendo controvertido debido a las complicaciones asociadas del procedimiento y la falta de pruebas de que la monitorización mejore la supervivencia.

La patogénesis del edema cerebral es compleja y probablemente involucre la interacción entre el amoníaco, el flujo sanguíneo cerebral y la inflamación. Los niveles elevados de amoníaco se generan como consecuencia del hígado defectuoso, lo que conduce a un aumento de las concentraciones intracerebrales. El amoníaco ingresa al astrocito, que es rico en glutamina sintetasa. La conversión de amoníaco y glutamato a glutamina, un potente osmolito intracelular, crea un gradiente osmótico que favorece la inflamación de los astrocitos y contribuye al edema cerebral y la hipertensión intracraneal. Los cambios en el medio inflamatorio, la sepsis, la administración de fluidos o hemoderivados y otros factores pueden provocar un aumento repentino y a menudo imprevisto de la presión intracraneal.

El tratamiento del edema cerebral implica un cuidado de apoyo meticuloso para mantener los siguientes objetivos:

  • Saturación de oxígeno por encima del 95 por ciento
  • Fluido diario total entre 85 y 90 por ciento de mantenimiento
  • Mantener una presión diastólica> 40 mmHg o por arriba de la p25 para su edad
  • Minimiza la agitación
  • Elevación de la cabeza de 20 ° a 30 °

Consideración de antibióticos empíricos de amplio espectro para minimizar el desarrollo de infección bacteriana: en los niños con FHA, la infección a veces se presenta con deterioro neurológico, en lugar de síntomas típicos de infección.

Las terapias dirigidas específicamente para mejorar el edema cerebral no han cumplido con el rigor científico. Las estrategias comunes incluyen solución salina hipertónica para mantener el sodio sérico entre 145 y 150 mEq / L, y manitol para mantener la osmolaridad sérica entre 300 y 320 mOsm / L para crear un gradiente osmótico más favorable para extraer agua del cerebro. El manitol también se usa como medicamento de rescate para los signos clínicos de herniación no local, que incluye dilatación pupilar que no responde a la luz, bradicardia e hipertensión. La hipotermia se ha utilizado en adultos con insuficiencia hepática aguda con cierto éxito, pero no se ha estudiado en niños.

El sodio al 3% se inicia a 0.1 ml kg hora y se va titulando hasta alcanzar los niveles de sodio comentados, permitiendo un máximo diario de elevación de sodio de 10 mEq/L. Su contraindicación es una osmolaridad mayor de 360.

El manitol se usa en bolos de 0.5 a 1 g por kg de peso cada 6 horas. Estaría contraindicado con una osmolaridad superior a 320 mOsm.

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